狂牛症 - 可怕的傳染性海綿樣腦病變
文章轉錄自http://www.wretch.cc/blog/asdasddgdg/28582015
今年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）是個很具爭議性的人物。在1997年10月的「科學」雜誌對他的介紹專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早了一點。然而，普西納醫師20年來致力於研究庫賈氏病的致病原因，發現感染性蛋白粒子，是功不可沒。當他在1983年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白（prion）時，筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員，曾聽過他的演講。那時他報告將近10年來致力於庫賈氏病的研究結果，非常精闢，具有說服力，有大師之風。後來一位同事帶我去他的實驗室參觀，只見偌大的實驗室中因為擠滿了幫他做研究的博士研究生、博士及博士後研究生等，再加上被作實驗的倉鼠，顯得非常狹小而擁擠。當時雖然對普西納醫師由衷敬佩，但也覺得作這個具有感染力腦病變的研究未免太危險了。誰知道，事隔十多年，普西納醫師期間仍然鍥而不捨，越作越起勁，終於得到諾貝爾獎。
1996年是英國牛肉的恐慌年。這是因為自1993年來在英國共發現了21位新型的庫賈氏病患者。一般的庫賈氏病大都是（約90﹪）散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲（16～48歲），以精神症狀（如憂鬱，焦躁，妄想等）為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退。其腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外，而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑，此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似。目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關。
狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1986年在英國發現後，至少造成16萬5千頭牛的死亡。經過多年的研究認為牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症（也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1930年被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及。餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般。其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮，主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，因為沒染上色，看起來如同海綿的空洞一樣。1996年4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。行前，親朋好友，尤其是年老雙親，一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！」。大有風瀟瀟兮易水寒之味道。及到了英國，牛肉幾乎不見蹤跡。大會盛宴的主菜是羊肉，因為到目前為止，還沒有人能證明羊搔癢症之普利子蛋白可傳染於人。在我離開英國的那天早上，有一家報紙的醒目標題竟然是「患庫賈氏病的女孩“因吃漢堡而感染”」，令人悚然。
普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者，第一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek），早在1976年10月因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。克魯症也是一種傳染性海綿樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗的吃食親人死後的腦子及內臟而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。1976年剛好是筆者到美國波士頓做神經科住院醫師的第一年。當時懵懵懂懂，英文還不甚靈光時，就遇到當紅的加德賽克醫師來醫學院演講。看到他在新幾內亞所拍攝的土著患者之影片，顫抖、走路不穩等，令人印象深刻。新幾內亞後來因這種食人習俗的消失，克魯症也就逐漸絕跡了。
傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病在1920年即被診斷出來。1972年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究，到了1983年，才發現是普利子蛋白所引起的。克魯症在1957年是加德賽克醫師由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留時的期間所發現，但是其致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。普西納及加德賽克兩位醫師的得獎，固然是因緣際會，但主要還是因為個人的努力。普西納因為其病人庫賈氏病死亡，而激起研究動機。加德賽克是因偶而佇足新幾內亞，而觀察到克魯症。但是重要的是兩人專心致志，數十年來鍥而不捨，建立研究小組，並且廣伸觸角，與各國有關專家合作與請教。最近剛由時報文化出版的「致命的盛宴」（作者為理查‧羅德斯）中對所有致力於傳染性海綿樣腦病變的專家學者之工作，時空交叉，交代地非常詳盡。尤其是對兩位諾貝爾獎得主的個性，體型，穿著等有生活化的描寫。書中提到普西納醫師1980年到新幾內亞的村子與加德賽克討論。因為不善於健行，而被抬著翻山越嶺，令人莞爾。
庫賈氏病的感染力並不是很強。但是患者的大腦，內臟、血液等均具有傳染力，而且潛伏期很長，甚至可達數十年。筆者曾在1981年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡，而協助病理教授做大腦解剖。又曾於1984年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。解剖時除了穿上手術衣，戴上兩雙手套外，也儘可能的做了必要的預防措施。而今筆者尚能思考，提筆寫作，希望來年仍能安全地渡過潛伏期。
台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同，約每一百萬人口即有一位。衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊，並且也要求醫師須通報病例。
傳染性海綿樣腦病變雖然已大致塵埃若定，但是仍有許多重要問題尚未解決。比如說是什麼樣的因素使正常人都有的普利子蛋白變為可致病的普利子蛋白呢？又狂牛症所造成的新型庫賈氏病之真正機轉又是什麼呢？有關研究如火如荼，日新月異。會不會幾年後，又有第三位科學家因為此種腦病變而得到諾貝爾獎呢？這也是我們所期望而拭目以待的事。
狂牛症Mad Cow Disease
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